글루카곤 : 증상, 치료의 근본 원리

Glucagonoma는 글루카곤을 생성하고 소위 A 세포 (또는 랑게르한스 섬)에서 자라는 췌장의 꼬리에 주로 위치한 신경 내분비 종양입니다. 고지혈증, 체중 감소, 저지혈증, 정상 정상 세포 빈혈, 홍 반성 반복 발진 및이 신 생물을 가진 환자에서 발생하는 많은 다른 불쾌하고 위험한 증상이있는 글루카곤과 같은 많은 양의 호르몬이 생성되기 때문입니다. 대부분의 경우,이 형성은 악성입니다.

왜 글루카곤이 발생합니까? 그것이 어떻게 나타나고 탐지 되는가? 위험한 신 생물과 싸우기 위해 어떤 현대 치료 방법이 사용됩니까?

통계에 따르면 글루카곤은 여성에서 4 배 더 흔합니다. 교육은 중년 또는 젊은 연령의 사람들에게는 거의 찾아 볼 수 없으며 50 % 이상의 연령층에서는 85 %의 사례에서 형성됩니다. 글루카곤의 약 50 %는 글 랜드의 꼬리 부분, 신체의 30 %, 췌장의 머리 부분에 위치합니다. 대부분의 경우 - 환자의 약 80 % - 일차 및 이차 병소의 성장이 느리지 만 종양은 악성이며 초기에 전이합니다. 이것은 전이가 발견되는 동안 종양학 전문의의 60-85 %가 이미 첫 번째 치료에서 발견 된 (보통 종양 세포가 뼈와 간 조직에 퍼짐) 글루카곤의 특징 때문입니다. 이러한 조기 전이로 인해 전문가를 처음 방문한 순간부터 그러한 종양을 가진 환자의 대략 생존율은 약 5-15 세입니다.

이유

지금까지 과학자들은 글루카곤 성장의 정확한 원인을 파악하지 못했습니다. 전문가의 관찰에 따르면, 이러한 형성은 여러 신경 내분비 종양의 증후로 고통받는 환자에서 종종 발견됩니다.

이러한 증상 복합체가있는 환자는 여러 가지 내분비선 (췌장 포함)에서 자라는 악성 및 양성 성장을 모두 감지 할 수 있습니다.

증상

글루카곤은 체액의 정상적인 기능을 위해 과량의 글루카곤을 생산하기 때문에 환자는

  • 당뇨병의 징후;
  • 홍반의 괴사 성 이동 (피부상의 만성 홍 반성 발진).

전문가의 관찰에 따르면, 이런 유형의 교육을받는 많은 환자들이 피부병에 대한 불만으로 처음으로 피부과 의사에게 왔습니다. 이와 관련하여, 종종이 전문의의 의사들이 먼저 glucagonoma를 진단합니다. 이러한 신 생물의 피부 증상의 출현은 신체의 과도한 양의 글루카곤에 의해 유발되는 대사 장애와 관련이 있습니다.

괴사 성 이행 홍반의 증상은 주기적으로 발생합니다. 일반적으로 그러한주기의 지속 기간은 7 일에서 14 일 사이입니다. glucagonome의 발진은 다음과 같습니다 :

  • 피부에 반점이 나타난다.
  • 반점이 구진으로 변환;
  • 구진은 거품을 형성한다.
  • 거품이 생기고 조직의 괴사로 인한 침식이 나타납니다.
  • 비늘과 딱지가 생겨서 시간이 지남에 따라 조직이 재생되고 사라지고 피부 색소 침착이 심하게됩니다.

어떤 경우에는 발진이 이차적으로 감염 될 수 있으며 환자는 궤양의 징후가 있습니다. 정화 및 치유 후 피부의 괴사 부위가 더 깊어집니다.

glucagonome의 특징은 발진 요소의 출현과 성숙에있어 일종의 동시성이 전혀 없다는 것입니다. 그것은 다형성입니다. 동시에 환자의 몸에는 반점, 구진 요소, 소포, 침식 및 비늘이 포함될 수 있습니다. 전문가 관찰에 따르면, necrolithic migration erythema의 경우의 발진은 피부에 더 자주 위치합니다.

점막 손상의 징후가있는 환자의 피부 패배에 더하여. 동시에 환자들은 종종 치과 의사와 약속을하고 다음과 같은 질병에 대해 의사에게 불만을 제기합니다.

글루카곤의 특징적인 발현은 광택 염증의 발병입니다. 환자의 혀가 패배함에 따라 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 언어의 크기를 늘린다.
  • 몸의 부드럽고 밝은 붉은 색;
  • 혀의 유두의 부드러움.

구강 내 점막의 병변 외에도 때로는 환자가 나타날 수 있습니다.

  • 여성에서 질염;
  • 남성에는 발염염이있다.

전문가들은 글루카곤 학의 진단을위한 또 다른 중요한 특징을 지적합니다. 피부 및 점막 병변의 모든 증상은 치료가 어렵습니다 (글루코 코르티코 스테로이드 치료 포함). 이 기능은 의사가 종양의 발병을 의심하고 환자에게 종양을 감지하는 데 필요한 연구 - 복강 내 CT 스캔 또는 췌장 초음파 검사 -를 도와줍니다.

글루카곤 종 환자의 위의 점막과 피부의 병변 외에도 당뇨병의 증상이 있습니다. 환자의 75 %는 가벼운 형태로 진행되며식이는 고혈당을 제거하기에 충분합니다. 환자의 25 %만이 인슐린을 투여해야하며 투여되는 약물의 용량은 보통 40U를 초과하지 않습니다.

당뇨병의 글루카곤 증의 발현이 다음과 같은 경우에 나타나지 않을 때 :

이 독특한 특징은 의사가 췌장 조직에서 종양 형성의 존재를 의심하게합니다. 환자는 보통 정상적인 식욕을 유지하지만 체중은 감소합니다. 20 %의 환자에서 환자는 증상이 심한주기적인 설사가 나타나고 10 %는 혈전 색전증과 혈전증의 징후를 보입니다.

글루카곤 종 환자의 혈액 검사에서 고혈당의 징후뿐만 아니라 정상 색소 성 빈혈의 징후도 발견됩니다. 이 편차는 다음과 같은 증상을 동반합니다 :

  • 창백
  • 부서지기 쉬운 손톱;
  • 구강 궤양;
  • 노력 후 호흡 곤란;
  • 빈맥 및 부정맥;
  • 수면 악화;
  • 삼키는 어려움;
  • 차가운 손;
  • 가슴 통증.

글루카곤 종에서 전이가 생기면 환자는이 또는 그 장기에 종양 손상의 징후가 있습니다.

진단

의사는 불만 검사와 환자 검사를 토대로 글루카곤 학의 발전을 의심 할 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 환자는 실험실 및 기기 진단을 포함한 포괄적 인 검사를 처방받습니다.

글루카곤의 혈액 검사에서 규범과의 편차가 감지됩니다.

  • 500 pg / ml 초과의 혈청 글루카곤 수준;
  • 정상 망막 색소 성 정상 빈혈의 징후 : 헤모글로빈 감소, 색 지수의 약간의 변화, 적혈구의 감소;
  • 고혈당증;
  • 콜레스테롤을 낮추는 것;
  • 증가 된 인슐린 수치 (또는 정상 수치).

의심스러운 결과를 얻을 때, 실험실 진단은 아르기닌, 톨 부타 미드 또는 소마토스타틴 유사체로 검사를 수행함으로써 보충됩니다.

"글루카곤 (glucagonom)"진단을위한 주요 실험실 기준은 글루카곤 수준의 증가입니다. 대부분의 환자에서 1000pg / ml 이상입니다 (정상 수치는 200 미만). 그러나이 혈압 지수가 항상 글루카곤 종의 발생을 나타내는 것은 아닙니다. 글루카곤의 증가가 관찰 될 수 있습니다 :

그래서이 기사에서 고려한 신 생물 진단은 다음과 같은기구 검사 방법으로 보완됩니다.

  • 내시경 초음파;
  • 복강의 CT 스캔;
  • 복강의 MRI (낮은 정보 CT).

기장 의사는 췌장 조직에서 종양을 발견 할 수 있습니다. 직경은 3에서 10 (때로는 더 많은) cm까지 다양합니다. 보다 상세한 임상 사진을 위의 방법 외에도 의사는 다음과 같이 처방 할 수 있습니다.

이 설문 조사 방법을 사용하면 1 차 및 2 차 초점을 결정할 수 있습니다.

글루카곤에 의한 전이는 다음과 같은 진단 방법을 사용하여 감지됩니다 :

  • CT 스캔 또는 간 초음파;
  • 뼈의 엑스레이;
  • 골격 신틸레이션 등

오류를 제거하기 위해 글루카곤의 감별 진단은 다음과 같은 질병으로 수행됩니다.

  • 만성 췌장염;
  • 과부하 후과 포도당 혈증;
  • 간경화;
  • 외상성 병변;
  • Itsenko-Cushing 증후군;
  • 라이엘 증후군;
  • 장내 첨 액성 피부염;
  • 단백질 에너지 결핍 또는 낭포 성 섬유증 등의 피부 병변

치료

글루카곤 종과 싸우는 방법은 다음과 같습니다 :

  • 징후 약;
  • 화학 요법;
  • 방사선 투과성;
  • 외과 기술.

치료의 목표는 교육의 규모를 축소하거나 제거하는 것입니다.

그러한 종양을 다루는 전술은 확산의 정도에 달려 있습니다. 환자는 종양, 화학 요법 또는 방법의 조합을 제거하는 것이 좋습니다.

질병의 증상 요법은 다음과 같은 활동을 포함합니다 :

  • 피부 병변 제거;
  • 중량 정규화;
  • 빈혈 치료;
  • 혈전 색전증 및 혈전증 예방.

계획의이 부분은 종양과의 싸움에서 중요한 역할을합니다. 환자의 전반적인 건강을 크게 향상시키고 삶의 질을 전반적으로 향상시킵니다. 이것이 항상 글루카곤의 치료에서 필수적인 부분이며, 환자의 수술 전 준비에 필수적인 단계로 간주됩니다.

이 신 생물의 완전한 제거는 약 30 %의 경우에서 가능합니다. 수술의 결과에 대한 유리한 예측은 수술 전 준비의 질과 수술 후 경과에 따라 크게 결정된다. 그래서 글루카곤 종을 제거하기 전과 후에 환자의 합병증을 예방하려면 2 ~ 6 주 동안 특별한 고 칼로리 식단을 따르고, 발진을 치료하고, 혈전증을 예방하기 위해 항응고제를 복용하고, 아미노산과 혈액을 기준으로 수혈을 수행하는 것이 좋습니다.

피부 발진을 줄이기 위해 다음과 같은 약제가 처방됩니다 :

  • 항생제;
  • 황산 아연;
  • 글루코 코르티코 스테로이드 약물.

당뇨병의 증상을 없애는 환자는 특별한 식사를하는 것이 좋습니다. 이 보수적 인 조치가 효과가 없다면 인슐린 요법이 증상 치료 계획에 포함될 수 있습니다.

단일 전이가 발견 되더라도 원발 병소는 수술 적으로 제거 될 수 있습니다. 원발성 및 이차성 종양의 절제 형성이 느린 성장의 배경에서, 혈액으로의 글루카곤 방출을 감소시키는 것이 가능하기 때문에이 방법은 절대적으로 타당합니다. 수술 후 환자의 상태는 오랜 기간 동안 개선됩니다.

때로는 수술 전후에 때때로 글루카노머 환자에게 방사선 요법이 처방됩니다. 이 치료법을 사용하면 교육의 크기를 줄이고 외과 의사가 수술실에 쉽게 접근 할 수 있으며 수술 후 재발 위험을 최소화하기 위해이 치료법을 사용합니다. glucagonomas의 가장 생산적인 방법은 강도 변조 방사선 치료 (또는 IMRT)입니다. 이 기술은 방사선 빔의 최대 타겟 포커싱을 허용하고 시각적 인 3D 모니터링 하에서 수행됩니다.

여러 임상 사례에서, stereotactic radiosurgery는 비경제적인 글루카곤 제거에 사용되며 외과 적 개입의 완전한 대안이 될 수 있습니다. 이 방법의 본질은 높은 양의 전리 방사선으로 종양을 단일 목표로 조사하는 것입니다. 절차는 무선 빔의 정확한 조준, 계산 및 방향을 제공하는 특수 장비의 도움으로 수행됩니다. 결과적으로 방사선은 명확하게 정의 된 영역에 영향을 미치고 주변 췌장 조직을 손상시키지 않습니다.

글루카곤 종을 가진 화학 요법은 효과가 없거나 효과가 없습니다. 일반적으로 수술 불가능한 환자 나 간 전이가있는 환자의 경우 다원 또는 단일 화학 요법이 처방됩니다. 다음 cytostatics는 종양과 싸울 수 있습니다 :

  • 독소루비신;
  • 스트렙토조틴;
  • 투베르친 (Tubercidin);
  • 사이클로 포스 파 미드;
  • 빈 크리스틴;
  • 플루오로 우라실.

진보 된 경우, Octreotide 주사는 인터페론의 투여와 함께 제공 될 수 있습니다. 이러한 조치는 혈액 내 글루카곤 수준을 낮추고 체중 감소를 제거하며 홍반의 징후를 감소 시키지만 불행히도 환자의 생존율을 향상시키지 못합니다.

예측

글루카곤 종 환자의 예후는 다음에 따라 결정됩니다.

  • 교육의 규모에 관한 자료로부터;
  • 수술의 급진주의.
  • 양질의 수술 전 준비;
  • 수술후 치료.

외과 의사가 종양을 완전히 제거 할 수 있었다면 환자는 회복 할 수 있습니다. 전이의 출현으로 예후는 더욱 악화됩니다.

의사는이 종양 과정의 임상 사례가 충분하지 않기 때문에이 췌장 신 생물 환자의 평균 5 년 생존율에 대해 명확한 답변을 드릴 수는 없습니다. 일부 통계는 5 년간이 진단을 한 후 환자의 약 57 %가 생존하는 반면 다른 환자는 평균 생존율이 약 15 년이라는 사실을 나타냅니다.

연락 할 의사

혈당 수치의 증가, 당뇨병 및 홍 반성 다형성 병변의 발생과 함께 내분비 학자를 참조하십시오. 일련의 검사를 실시하고 glucagonomy의 발생에 대한 의혹이 나타나면 의사는 환자에게 상담을 의뢰하여 종양 전문의에게 알립니다. 진단을 확인하기 위해 환자는 다양한 실험실 테스트 (일반, 생화학 적 혈액 검사 등) 및 초음파, CT, MRI, 신티그라피 등과 같은 도구 기술을 처방받을 수 있습니다.

Glucagonoma는 췌장의 호르몬 생성 종양으로 혈류로의 글루카곤 방출이 높고 고혈당증, 빈혈, 괴사 성 이식 홍반, 당뇨병 및 저지방 혈증이 발생합니다. 그러한 종양은 천천히 자라나 일찍 전이되기 시작합니다. 종양의 외과 적 제거, 방사선 요법, 화학 요법과 같은 악성 종양을 치료하는 증상 적 방법과 표준 방법 모두가 글루카곤 종에 대응합니다.

엘레나 말리 셰바 (Elena Malysheva)의 "건강한 건강한 삶 (Live Healthy!)"프로그램에서의 글루카곤의 소개 (32 쪽 참조) :

췌장의 Glucagonoma

췌장의 꼬리에 위치하고 그 알파 세포에서 형성된 종양은 보통 악성 경로를 가지며 글루카곤 종이라고 부릅니다.

글루카곤이란 무엇인가?

이 병은 매우 드물며 글루카곤을 분비하는 랑게르한스 섬의 세포에서 기원하는 신경 내분비 형성 군에 속합니다. 이 세포들의 수가 췌장의 꼬리쪽으로 증가하기 때문에이 유형의 종양의 절반은 장기의 꼬리 부분에 위치하고 30 %는 장기의 신체 부위에, 20 %는 머리 부위에 위치합니다.

대부분이 병리는 여성에서 관찰되며, 남성의 4 배 이상이 글루카곤 종에 걸립니다. 대부분의 경우 (약 85 %),이 질병은 50 세 이후의 개인에서 발견되며, 젊은 사람들에게는 거의 발견되지 않습니다.

원발 종양은 더 자주 단일, 큰, 독방이며, 여러 병변은 아주 드물게 발생하며 더 많은 경우 내분비 신 생물 I 형 (베르 메르 증후군)의 징후입니다. 종양이 빨리 발견되지는 않지만, 종양이 다소 높은 악성 종양을 가지기 때문에 환자의 60-85 %가 이미 전이가 있습니다. 이 유형의 종양의 약 80 %는 고도의 이형성을 갖는 악성 종양입니다.

일반적으로 전이는 척추, 간, 국소 림프절에서 발생합니다.

이 유형의 신 생물은 다음과 같은 특징이 있습니다. 비록 글루카곤 종은 일반적으로 악성이지만, 간 실질에서 이차 병소가 발견 되더라도 완전한 세포 이식편을 형성하는 데는 최소 15 년이 걸립니다.

글루카곤 종과 함께,이 종의 세포는 다른 호르몬 인 인슐린, VIP, 소마토스타틴을 합성합니다. 이것은 여러 종양의 증상이 동시에 나타날 수있는 혼합 종양의 발달로 이어질 수 있습니다.

glucagonomy의 원인

글루카곤 형성의 발병을 야기하는 정확한 인자는 알려져 있지 않지만, 종종 그러한 내 병리는 여러 내분비 동맥에서 동시에 나타날 수있는 다중 내분비 신 생물의 배경에 대해 형성된다.

이 비정상적인 현상은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

  • 특히 환자가 잘못된 복용량으로 인슐린을 사용할 때 심각한 당뇨병 치료 장애.
  • 신체의 여러 부위 (더 자주 뇌에서)에서 양성 또는 악성 종양의 신 생물 형성.
  • 능동적으로 인슐린을 생성하는 소화 기관에 종양이 나타나는 인슐린 종.

glucagonomas의 증상

신 생물의 주된 임상 증상은 당뇨병과 괴사 성 이동성 홍반 (순환 피부 발진에 의해 나타남)이며, 이는 글루카곤의 과도한 분비로 야기됩니다.

glucriptionom의 발현 중 하나 인 noncrolithic erythema migration은 1 주에서 2 주까지의주기를 가지고 나타날 수 있습니다. 첫째, 환자의 피부에 점액낭이 생겨 나중에 구진으로 변하고 구진이 거품으로 변하며 그 다음 열리 며 표재 괴사 부위에 침식이 발생합니다.

부식은 딱지 (비늘)로 덮여 잠시 후에 사라지며 압축되고 색칠 된 부분을 남깁니다. 화농성 형성 및 더 깊은 괴사의 구역에 감염되면이 증상을 나타낼 수 있습니다.

글루카곤 종의 전형적인 증상은 병소의 성충 단계의 동시성이 결여되어 있다는 점에 기인합니다 - 반점, 침식, 딱지 및 홍반의 다른 징후가 동시에 피부 표면에있을 수 있습니다. Necrolithic 이주 홍반은 종종 사지와 회음부의 하복부, 하복부에 위치하고 있습니다.

피부염 이외에도 점막의 병변이있을 수 있습니다. 각진 치근 (구강 구균은 연쇄상 구균), 구내염, 치은염 (잇몸 염증)이 있습니다.

광택 염은 혀의 증가와 유두의 평활과 함께 질병의 전형적인 징후로 인한 것일 수 있습니다. 그러한 환자의 언어는 밝은 빨간색으로 거의 완벽하게 부드러워집니다. 머리카락의 가늘어 짐, 탈모, 손톱의 이국성이 관찰 될 수 있습니다. 개별 환자는 질염을 경험할 수 있습니다.

이 병리를 가진 진성 당뇨병은 대개 가벼운 과정으로 특징 지어지며 특별 식단을 사용하여 잘 보상되며 약 1/4의 환자가 인슐린을 필요로합니다. 보통 당뇨병에서 발생하는 혈관 병증, 케톤 산증, 신 병증 및 신경 병증과 같은 증상은 글루카곤 종에서 관찰되지 않습니다.

집중적 인 이화 과정으로 인해 다음과 같은 특징을 가진 정상적인 식욕과 정상 색소 성 정상 세포종의 빈혈이 감소합니다.

  • 혈청 철의 양 감소 (경우에 따라);
  • 저 헤모글로빈 및 헤마토크리트;
  • 비타민 B12와 엽산의 지표는 정상 범위 내에 머물러 있습니다.
  • 철분 및 비타민 치료에 대한 내성.

일부 환자는 주기적으로 여러 가지 설사를합니다. 혈전증과 혈전 색전증은 환자의 10 %에서 가능합니다.

원격 전이가 형성되는 동안, 영향을받는 기관의 오작동이 발생할 수 있습니다.

발생하는 증상은 거의 통제되지 않은 과도한 글루카곤 생성으로 인해 혈액 내 농도가 증가합니다.

글루카곤 종의 진단

진단은 환자의 개인 검사, 질병의 병력 수집 및 도구 및 실험실 연구의 결과에 기초하여 이루어집니다.

실험실 분석을 사용하여 정상 색소 성 정상 세포의 빈혈, 콜레스테롤 및 고혈당의 감소를 결정합니다. "글루카곤"진단의 이유는 혈청 내 글루카곤 함유량이 500 pg / ml 이상이기 때문입니다. 의심이 생길 경우 아르기닌, 톨 부타 미드 및 소마토스타틴 유사체를 사용한 검사가 사용됩니다.

수단 진단 방법으로 다음을 사용합니다.

선택적 혈관 조영술과 콘트라스트 신티그래피 (contrast scintigraphy)를 사용하여 질병의 1 차 및 2 차 초점을 탐지하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

전이를 진단하기 위해, glucagonomas는 CT 또는 간 초음파, 골격 뼈의 엑스레이, 전체 골격의 신티그라피 및 기타 연구를 사용합니다.

차별 진단은 당뇨병으로 수행됩니다. 검출 된 증가 된 면역 반응성 글루카곤 수준은 간경화, 신부전, 갈색 세포종, 글루코 코르티코이드 대주 피질증의 경우 일 수 있으므로 진단을 명확히하기 위해 추가적인 연구가 수행된다.

글루카곤 종의 치료

glucagonomas의 치료는 전문적이고 증상입니다.

전문 치료의 목표는 종양의 크기를 줄이거 나 줄이는 것입니다. 암 과정의 보급에 따라 수술, 화학 요법 또는 복합 요법을 사용할 수 있습니다.

징후가있는 치료는 빈혈의 제거, 체중의 정상화, 피부 발현의 중증도 감소, 혈전증 및 혈전 색전증의 예방과 같은 질병의 증상을 줄이기위한 것입니다. 이러한 요법은 환자의 전반적인 건강과 삶의 질을 향상시킬 수 있으므로 증상 요법은 글루카곤 학의 치료에 없어서는 안될 부분입니다.

종양의 근치 절제술 (pancreatododuodenal resection, 췌장의 원위부 절제술)은 환자의 1/3 만 가능합니다. 외과 적 개입에 유리한 예후는 대체로 합병증이없는 경우에 결정됩니다.

수술 전 (1 개월에서 1 개월 반까지) 합병증 예방을위한 임상 적 권장 사항으로는 특수 영양, 수혈, 괴사 성 이주 홍반의 복합적인 성질 치료, 혈전증 예방을위한 항응고제 사용 등이 있습니다.

수술 후 중재의 위험을 줄이기 위해 합병증의 발병과 병적 상태의 최소화, 신 생물 절제술을 복강경 검사법을 사용하여 수행합니다. 복강경 검사는 몇 가지 작은 천공을 통해 수행됩니다. 외과 적 개입 방법의 선택은 악성 과정의 확산 정도와 글루카곤이 가지고있는 종양 및 세포 구조의 위치를 ​​고려하여 이루어진다.

다음 유형의 수술 중재가 일반적으로 사용됩니다.

  • 원위 췌장 절제술. 그것은 소화 기관의 영향을받은 부분의 절제를 포함합니다;
  • 췌장 건 유착 절제술 (Whipple 's operation). 이런 유형의 수술은 종양이 선의 머리에있을 때 사용됩니다. 췌장의이 부분과 함께, 십이지장의 일부가 절제되고, 어떤 경우에는, 일반적인 담관이 절제됩니다.
  • 총 췌장 절제술은 장기를 완전히 제거하는 것을 포함합니다. 이러한 유형의 수술은 종종 덜 장기간 사용되는데, 그 이유는 선택이 종종 장기를 절약하는 수술로 넘어 가기 때문입니다.

방사선 치료 나 화학 요법은 수술 전후에 처방됩니다. 이것은 암 세포를 파괴하고, 종양의 크기를 줄이며, 수술 가능성을 높이고, 재발 가능성을 예방하는 데 필요합니다.

원격 전이의 존재는 일차 종양의 절제에 대한 금기로 간주되지 않습니다. 일차 종양과 이차 종양의 급속 성장이없는 신 생물의 제거가 혈액 내 글루카곤의 양을 크게 줄이고 환자의 상태를 장기간 개선 할 수 있기 때문입니다.

대부분의 경우, 글루카곤 종을 가진 화학 요법은 불충분하거나 완전히 효과적이지 않습니다. 간 또는 다 화학 요법은 간 전이를 위해 처방 될 수 있습니다. 질병의 증상을 완화시키기 위해 (Streptozocin의 동맥 내 투여) 또는 Doxorubicin, Fluorouracil, Streptozocin, Dacarbazine의 다양한 조합을 투여하여 다제 치료가 사용됩니다.

고급의 경우, 인터페론과 함께 옥토리드를 사용할 수 있습니다. 이것은 글루카곤의 양을 줄이지 만 신 생물의 크기에 큰 영향을 미치지는 않습니다.

관련 동영상 :

글루카곤 종의 예측 및 예방

글루카곤 종의 평균 수명 예측은 종양의 유행, 합병증의 유무, 근치 적 수술의 수준 및 수술 준비의 질, 환자의 나이 및 전반적인 상태에 달려 있습니다. 종양이 완전히 제거되면 완전한 회복이 가능합니다. 전이의 존재는 질병의 예후를 악화시킨다.

Glucagonoma - 췌장 종양

Glucagonoma는 췌장의 A 세포에서 형성된 종양이라고합니다. 종양은 글루카곤을 합성하므로 환자는 고혈당증과 피부에 특징적인 발진이 있습니다.

종양이 천천히 자라지 만, 80 %의 경우에 Glucagonoma가 악성 진행을합니다. 이 중 80 %는 50 세 이상의 여성입니다. 불행히도, 글루카곤 종은 이미 종양이 전이되었을 때 늦게 진단됩니다.

질병의 원인

leyomions과 같은 glucagonomas의 형성으로 이어지는 정확한 원인은 알 수 없습니다. 흔히 이런 유형의 종양은 다발성 내분비 신 생물 증후군으로 진행됩니다. 이 증후군에서는 췌장을 비롯한 여러 내부 땀샘에서 악성 종양과 양성 종양이 동시에 형성됩니다.

임상 사진

글루카곤 종은 글루카곤을 생산하는 종양이므로이 질병의 증상은 당뇨병의 증상과 유사합니다.

체중 감소, 저지혈증, 정상 색소 성 빈혈 환자. 그러나 glucagonomy에는 특징적인 증상이 있습니다 - 만성 발진이 사지에 나타납니다. 또한, glucagonoma 환자는 종종 cheilitis을 개발하고, 혀가 특징적인 외양을 취합니다 - 그것은 밝고 붉게 빛납니다.

피부 발진이 글루카곤 종에서 가장 두드러진 증상이기 때문에 대부분의 환자들은 피부과 전문의에게 의존합니다. 글루카곤 종 환자의 특징 인 피부염은 이동성 괴사 성 홍반이라고합니다.

글루카곤 종 환자의 발진 과정은 주기적으로 7 일에서 15 일까지 지속됩니다. 이 과정은 단일 지점 또는 여러 지점의 출현으로 시작됩니다. 그 다음에 형성은 구진과 소포 단계로 진행되고, 그 다음에 침식과 지각이 형성된다. 딱지가 사라진 후에 색소가 묻은 부위가 피부에 남아 있습니다.

glucagonom의 발진의 특징은 다형성입니다. 이러한 환자에서 피부 발달의 정도에 따라 발진이 관찰 될 수 있습니다. 글루카곤의 경우 2 차 감염의 추가가 관찰되는 경우가 많습니다.

글루카곤 종의 피부염은 대부분 다리 (다리의 피부염), 항문 주위, 하복부, 회음부에서 형성됩니다. 이런 유형의 종양의 피부 증상은 치료하기가 극히 어렵고, 코르티코 스테로이드 치료를 비롯한 다양한 치료법에 내성을 나타냅니다. 이것은 글루카곤 진단을 수행 할 때 중요한 지표로 간주됩니다.

글루카곤 종은 종종 각성 치질염, 치은염, 구내염, 각질염을 나타냅니다. 언어의 특징적인 변화 - 표면의 젖꼭지가 부드러워지고 색상이 밝아집니다. 덜 일반적으로, glucagonoma 환자는 질염과 balanitis가 발생합니다.

점막과 피부에 병변이 나타나는 이유는 성장하는 글루카곤 종에 의해 유발되는과 글루카곤 혈증 (hyperglucagonemia)으로 대사 장애로 이어집니다.

글루카곤 종 환자의 경우 당뇨병은 보통 경미한 형태로 진행되며식이 요법은 종종 교정하기에 충분합니다. 그러나 환자의 약 4 분의 1은 인슐린 치료가 필요합니다.

진단 방법

glucagonomas의 진단은 다음과 같은 조치를 기반으로합니다 :

  • 일반 시험, 환자의 불만 분석, 연구의 역사;
  • 혈액 검사. 글루카곤 종을 가진 환자에서 적혈구와 헤모글로빈 수준의 감소로 나타나는 빈혈의 존재가 드러납니다.
  • 혈당을 측정하는 분석법. 글루카곤 종은 당 수치 (5.5 mmol / L 이상)의 증가를 특징으로합니다.
  • 경구 포도당 내성 검사를 시행하십시오. glucagonome으로 의심되는 환자는 포도당 수용액을 섭취하고 2 시간 후에 혈액 검사를 시행합니다. 포도당 함량이 7.8 mmol / liter를 초과하는 경우 탄수화물 대사가 손상된 것으로 결론 지어진다.
  • 포도당 생성을 증가시키는 호르몬 인 글루카곤 수준을 결정하는 분석. 글루카곤 종과 함께이 호르몬 수치가 급격히 증가합니다.
  • 종양을 감지하기 위해 초음파 또는 CT 스캔을 수행합니다.

Glucagonoma는 일반적으로 큽니다. 환자의 약 1/3에서 원발 종양 초점의 크기는 직경이 10cm 이상이됩니다. 글루카곤의 약 85 %가 악성이며, 진단 당시 대부분의 환자는 종양 외에도 전이가 있습니다.

약 절반의 환자에서 글루카곤은 결장의 꼬리에 위치하고 있으며, 경우의 20 %에서만 종양이 그 머리에 위치하고 있습니다. 종양과 그 전이를 검출하는 가장 효과적인 방법은 컴퓨터 단층 촬영입니다.

치료

종양의 완전한 제거와 함께 glucagonom의 급진적 인 치료는 환자의 3 분의 1에서만 가능합니다. 종양 절제술을 시행 한 후 질병 증상이 급속히 퇴행합니다.

치료를 위해 octreotide의 주사를 처방 할 수 있습니다.

그러나 종양은 종종 수술 불가능하거나 진단 당시에 전이가 나타납니다. 이러한 경우에는 글루카곤 종을 치료하기 위해 독소루비신과 스트렙토 조신을 병용 투여합니다. 이러한 약물은 글루코곤의 농도를 낮추고 웰빙을 향상시키는 데 도움이되지만 환자의 생존에 거의 영향을 미치지 않습니다.

glucagonomes와 octreotide 주사를 치료하기 위해 사용되는이 약물은 또한 홍반의 소실에 기여하는 글루카곤 생성을 억제하여 체중 감소를 교정합니다. 그러나, octreotide는 인슐린 생산에 영향을 미치므로이 약물을 복용하는 환자에게 췌장 효소가 추가로 처방됩니다.

glucagonomas의 피부 발현의 외부 치료 들어 아연을 포함하는 제품을 사용하십시오. 아연 제제가 함유 된 국소 적용은 아연 함유 제제의 섭취로 보완 될 수 있습니다.

민속 법에 의한 치료

글루카곤은 전통적 방법을 주 요법의 보충제로 사용하고 의사가 선택한 처방을 승인 한 후에 만 ​​사용할 수 있습니다.

감자 주스. 글루카곤은 주스를 먹을 때 유용합니다. 주스를 만들려면 감자를 씻어야하지만 껍질을 벗기지 말고 눈을 잘라냅니다. 식사 전에 신선한 주스 한잔을 마셔야합니다. 글루카곤은 주 7 일간의 섭취로 7 일간 휴식을 취합니다.

민들레 뿌리. glucagonomas를 치료하기 위해서는 신선하거나 건조한 식물 뿌리가 사용되어야합니다. 한 잔의 물에는 1 티스푼의 원재료가 들어갑니다. 준비된 주입을 3 부분으로 나누면 식사 후 1 시간에 3 번씩 마셔야합니다. 비슷하게, 글루카곤과 함께, 우엉 뿌리가 사용될 수 있습니다.

glucagonomy의 치료를위한 Mumiyo. 천연물을 사용해야합니다. 500ml의 물에 녹아있는 쌀 크기의 무미 요 (mumiyo) 한 조각. 결과 도구는 두 부분으로 나뉩니다. 첫 번째 것은 깨어 난 직후 아침에 마셔지며, 두 번째는 저녁에 잠자리에 드는 것입니다.

또한, 글루카곤은 요새화 수단 - 레몬 그라스, 인삼, eleutherococcus의 팅크에 유용합니다.

예후 및 예방

글루카곤 종의 예방은 개발되지 않았다. 예후는 종양이 발견되는 단계에 달려 있습니다. 글루카곤 종양 환자가 이미 전이 된 경우 치료가 효과적이지 않습니다. glucagonomas의 조기 발견으로, 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.

글루카곤

Glucagonoma는 주로 췌장의 꼬리에 위치한 랑게르한스 섬 세포에서 유래 한 글루카곤 생산 종양입니다. 악성 종양입니다. Glucagonoma는 고혈당증, 저지방 혈증, 체중 감소, 빈혈, 표재 괴사, 구내염, 유리염 및 치은염이있는 특징적인 만성 홍 반성 피부 발진에 의해 나타납니다. 설사, 혈전증, 혈전 색전증, 발의 염 및 질염이 가능합니다. 글루카곤 종의 진단은 검사실 검사, CT, 초음파, MRI, 신틸레이션 및 기타 연구에 기초하여 이루어집니다. 치료 - 수술, 약물 요법.

글루카곤

Glucagonoma는 neuroendocrine 종양의 그룹에서 희귀 neoplasm입니다. 호르몬 생산 세포 (랑게르한스 섬)의 무리에서 발생합니다. 그러한 세포의 수는 췌장의 머리에서 꼬리 방향으로 증가하기 때문에 글루카곤의 50 %가 꼬리에 국한되어 있고, 머리에 20 %, 몸의 30 %에 국한되어있다. 여성은 남성보다 4 배 더 자주 고통받습니다. 이 질병은 중년 및 중년의 환자에서는 거의 발견되지 않으며, 85 세 이상의 환자는 50 세 이상으로 진단됩니다.

글루카곤 종의 발생 원인은 아직 확립되지 않았고, 여러 경우에있어 신경 내분비 종양 (multiple neuroendocrine neoplasia)의 발생과 함께 유전성 증후군과 관련이 있습니다. 80 %의 경우 악성 종양으로 일차 및 이차 병소가 다소 느리게 성장하면서 조기 전이가 특징입니다. 글루카곤 종 환자의 60-85 %에서 초기 치료 동안 전이가 발견되며 (보통 뼈 또는 간 전이), 진단시 평균 수명은 5-15 년입니다. 치료는 종양학, 피부과, 내분비학 및 위장병 학 분야의 전문가에 의해 수행됩니다.

glucagonomas의 증상

주요 임상 증상은 당뇨병과 글루카곤 과다 분비로 인한 홍반의 괴사 성 이동이다. 대부분의 환자들은 먼저 피부 병변에 대한 불만으로 의사에게 간다. 그래서 glucagonomas의 진단은 종종 피부과 의사에 의해 수행된다. 비뇨 기성 철새는주기적인 발진으로 나타납니다. 한주기는 1 주에서 2 주까지 지속됩니다. 처음에는 점액낭으로 변환되는 점액종이있는 환자의 피부에 반점이 나타납니다. 그 다음 구진은 기포로 변하고 거품이 열리면서 표면 괴사의 영역과 함께 침식이 형성됩니다. 침식은 지각이나 비늘로 덮여지며, 시간이 지나면 압축이 풀리고 색소가 강화됩니다. 아마도 궤양의 형성과 더 깊은 괴사의 영역으로 감염되는 것입니다.

글루카곤 종의 전형적인 징후는 병적 병태의 "성숙"에서 동시성이 결여되어있다. 반점, 부식, 딱지 등은 동시에 피부에서 감지 할 수 있습니다. 대식증 이동성 홍반은 대개 하체, 하복부, 사타구니 및 회음에 국한됩니다. 피부염과 함께 점막에 유사한 손상이 있습니다. 글루카곤 종 환자에서 치은염, 치과 및 구내염이 발견됩니다. 유두의 평활화와 혀의 크기 증가를 동반 한 광택 염은 또한이 질환의 전형적인 증상입니다. 글루카곤 종 환자의 혀는 부드럽고 밝은 빨간색으로 변합니다. 손톱의 근 위축증, 머리카락 숱이 적어지고 탈모증이 생길 수 있습니다. 일부 환자는 귀염이나 질염이 발생합니다.

Glucagonoma 당뇨병 mellitus는, 일반적으로, 온화한 과정이 있고 특별한 규정 식에 의해 잘 보상됩니다. 인슐린 투여는 환자의 25 % 만 필요합니다. 보통 진성 당뇨병의 특징 인 케톤 산증, 신경 병증, 혈관 병증 및 신 병증은 글루카곤 종으로 검출되지 않는다. 집중적 인 이화 과정으로 인해 정상적인 식욕을 유지하면서 체중 감소가 관찰됩니다. 정상 색소 성 정상 세포 성 빈혈이 있습니다. 글루카곤 종 환자의 20 %에서 다양한 경증의주기적인 설사가 발생합니다. 혈전증과 혈전 색전증이 환자의 10 %에서 검출됩니다. 원격 전이가 나타나면 영향을받는 기관의 기능이 손상 될 수 있습니다.

글루카곤 종의 진단

진단은 불만 사항, 객관적인 검사 결과, 검사실 자료 및 도구 연구를 고려하여 설정됩니다. 글루카곤 종 환자의 실험실 검사는 정상 색소 성 정상 세포 빈혈, 콜레스테롤 저하 및 고혈당을 결정합니다. 인슐린 수치가 상승하거나 정상 범위 이내 일 수 있습니다. "glucagonom"의 진단 기준은 혈청 내 글루카곤 수준이 500 pg / ml 이상인 경우입니다. 의심스러운 경우 톨 부타 미드, 아르기닌 및 소마토스타틴 유사체를 사용한 검사가 사용됩니다.

glucagonomas의 위치, 구조 및 유행을 평가하기 위해 복부 장기의 CT, 초음파 및 MRI가 처방됩니다. 도구 연구를 수행 할 때 직경이 3 ~ 10cm 이상인 단일 종양 형성이 밝혀졌습니다. 위의 방법과 함께, glucagonomas를 진단하는 과정에서 contrast scintigraphy와 selective angiography를 사용하여 일차 초점과 이차 종양학 과정을 모두 감지 할 수 있습니다. Glucagonomas는 또한 간 전이, 골격의 CT 검사, 전체 골격의 신티그라피 및 기타 연구를 탐지하는 데 사용할 수 있습니다.

글루카곤 종의 감별 진단은 심한 육체 운동, 외상성 손상, 만성 췌장염, 신부전, 간경화, Itsenko-Cushing 증후군, 다른 질병 및 병리학 적 증상이있는과 글루카곤 혈증으로 수행됩니다. 글루카곤 종의 피부 병변과 장염 성 창 액염, 라이엘 증후군, 천포창, 약용 피부염, 낭성 섬유증의 피부 병변 및 단백질 에너지 결핍이 필요할 수 있습니다.

글루카곤의 치료와 예후

글루카곤의 치료는 증상이 있고 전문적 일 수 있습니다. 전문화 된 글루카곤 처리의 목표는 종양의 크기를 제거하거나 줄이는 것입니다. 과정의 정도에 따라 수술, 화학 요법 또는 복합 요법을 적용 할 수 있습니다. glucagonomics의 증상 치료의 주요 목표는 체중 정상화, 빈혈 제거, 피부 발현의 중증도 감소, 혈전증 및 혈전 색전증 예방입니다. 징후 요법은 환자의 일반적인 상태와 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있으므로, 그러한 요법은 글루카곤 종의 치료에 없어서는 안될 부분으로 간주됩니다.

종양의 급진적 제거 (췌장 원위부 절제술, 췌장 건식 절제술)는 환자의 30 %에서만 가능합니다. 글루카곤 종에 대한 외과 적 개입의 유리한 결과는 주로 이화 작용 과정의 강도가 높기 때문에 수술 후 합병증이 없기 때문에 결정됩니다. 수술 전 글루카 고 노마 환자에서 이러한 합병증을 예방하기 위해 특별식이를 2 ~ 6 주 동안 처방하고 혈액 및 아미노산 수혈을 시행하고 괴사 성 이동 홍반의 복합 치료를 시행하고 혈전증 예방에 항응고제를 사용합니다.

원격 전이의 존재는 원발 종양의 제거에 금기 사항이 아닙니다. 일차 종양과 이차 종양의 성장이 느린 글루카곤 종의 절제가 혈액에서 글루카곤 수준을 현저하게 감소시키고 환자에게 장기적인 개선을 제공 할 수 있기 때문입니다. 글루카곤 종을 가진 화학 요법은 일반적으로 효과가 없거나 충분히 효과적이지 않습니다. 단일 또는 다 화학 요법은 간 전이의 존재하에 처방됩니다. 진보 된 경우에는 옥 틸토오스를 인터페론과 함께 사용하는 것도 가능합니다.이 약제를 사용하면 글루카곤 수준을 낮출 수 있지만 종양의 질량과 부피에는 영향을 미치지 않습니다.

글루카곤의 예후는 종양의 유행, 근치 적 수술의 정도 및 수술 전 준비의 질에 따라 결정됩니다. 신 생물이 완전히 제거되면 회복이 가능합니다. 전이가있을 때 예후는 더욱 악화됩니다. 글루카곤 종 환자의 평균 5 년 생존율은 설명 된 사례 수가 적기 때문에 알려지지 않았습니다. 일부 근원에 따르면, 진단 당시부터 5 년까지는 57 %의 환자가 살 수 있다고한다. 다른 사람들에 따르면, 평균 수명은 약 15 년이다.

글루카곤 (Glucagonom) - 원인, 증상, 진단, 치료, 사진

신경 내분비 종양에 대한 일반 정보

췌장의 신경 내분비 종양은 랑게르한 세포 종양이라고도합니다. 이러한 종양의 유형은 이러한 모든 것이 단순하지 않기 때문에 별도의 토론이 필요합니다. 췌장을 구성하는 세포의 유형부터 시작합시다.

췌장에는 두 가지 유형의 세포가 있습니다.

• 췌장 내분비 세포는 혈당치를 조절하기 위해 여러 종류의 호르몬 (인슐린과 같은 특정 세포 나 기관의 작용을 제어하는 ​​화학 물질)을 생산합니다. 이 종의 세포는 췌장 전체의 많은 작은 그룹 (섬들)으로 함께 그룹화됩니다. 췌장의 내분비 세포는 섬 세포 또는 랑게르한스 섬이라고도합니다. 섬 세포에서 형성된 종양을 섬 세포 종양, 췌장 내분비 종양 또는 신경 내분비 췌장 종양이라고합니다.

• 외분비 췌장 세포는 체내 소화를 돕기 위해 소장에서 방출되는 효소를 생산합니다. 대부분의 췌장은 채널의 끝 부분에 작은 주머니가있는 채널로 구성되며, 그 안에는 외분비 세포가 줄 지어 있습니다.

췌장의 신경 내분비 종양 (NETs)은 양성 (암이 아님) 또는 악성 (암) 일 수 있습니다. 췌장 신 (pancreatic neo)이 악성 인 경우 내분비 췌장암 또는 인슐 로라라고합니다.

췌장 신경 신 생물은 외분비 췌장 세포의 종양보다 빈도가 적게 발생하며 생존율이 더 좋다.

NEO 췌장. 징후 또는 증상의 출현

  • 기능성 종양은 표지 및 증상의 출현에 영향을 미치는 가스트린, 인슐린 및 글루카곤과 같은 추가 양의 호르몬을 생성합니다.
  • 비 기능성 종양은 호르몬을 추가로 생산하지 않습니다. 징후와 증상은 종양 자체가 자라며 퍼지기 때문에 발생합니다. 대부분의 비 기능성 악성 종양 (암).

췌장의 신경 내분비 종양의 대부분은 기능성 종양입니다.

기능성 췌장 신생의 유형

신경 내분비선의 목록 췌장의 기능 종양은 다음을 포함합니다 :
Gastrinoma : Gastrinoma를 생산하는 세포에서 형성되는 종양. 가스트린은 음식을 소화하는 데 도움이되는 위산의 분비를 유발하는 호르몬입니다. 가스트린과 위산의 양은 위염으로 증가합니다. 위산의 양을 늘리면 위궤양과 설사가 발생합니다. 실제로, 가스트린의 영향은 종양에 의한 것입니다. 이 효과를 졸 링거 - 엘리슨 증후군이라고합니다. 위염은 일반적으로 췌장의 머리에 형성되며 때로는 소장에서 발견됩니다. 대부분의 경우 가형 종은 악성 종양 (암)입니다.

• 인슐린 종 (Insulinoma) : 세포에서 인슐린을 생성하는 종양. 인슐린은 혈중 포도당 (당)의 양을 조절하는 호르몬입니다. 그것은 포도당을 세포로 이동시켜 에너지로 신체에서 사용할 수 있습니다. 인슐린 종은 일반적으로 드물게 퍼지는 천천히 자라는 종양입니다. 인슐린 종은 췌장의 머리, 몸 또는 꼬리에 형성됩니다. 인슐린 종은 보통 양성 종양 (암이 아님)입니다.

• 글루카곤 (Glucagonom) : 글루카곤을 생산하는 세포에서 형성되는 종양. 글루카곤은 혈액 내 포도당 양을 증가시키는 호르몬입니다. 이것은 간에서 글리코겐 분해로 이어집니다. 글루카곤이 너무 많으면 고혈당증 (고혈당)이 발생합니다. Glucagonoma는 보통 췌장의 꼬리에 형성됩니다. 대부분의 경우, glucagonoma는 악성 신 생물 (암)입니다.

• 다른 유형의 종양 : 체내에서 설탕, 소금 및 물의 균형을 조절하는 호르몬을 포함하여 호르몬과 관련된 다른 유형의 기능성 췌장 세포가 있습니다. 이 종양은 다음과 같습니다.

  • Vipoma, vasoactive intestinal peptide (VIP)를 생성하는 세포의 종양. Vipoma는 베르너 모리슨 증후군이라고도합니다.
  • Somatostatinoma, somatostatin을 생산하는 세포의 종양.

이들 및 다른 유형의 종양은 거의 동일한 방식으로 치료되기 때문에 함께 분류됩니다.

다른 유형의 췌장 신에는 다른 징후와 증상이 있습니다.

징후 또는 증상은 종양 성장 및 / 또는 호르몬 생산 또는 기타 조건으로 인해 발생할 수 있습니다. 일부 종양은 증상이나 징후를 유발하지 않습니다. 이러한 문제가 있으면 담당 의사에게 확인하십시오.

비 기능성 췌장 종양의 징후와 증상

  • 설사
  • 소화 불량.
  • 위 덩어리.
  • 복부 또는 등의 통증.
  • 눈과 피부의 황변.

췌장의 기능성 종양 징후와 증상

췌장의 기능성 종양의 징후와 증상은 호르몬 유형에 따라 다르며, 호르몬의 생산은 종양의 성장으로 인해 증가합니다.

너무 높은 수준의 가스트린으로 이어질 수 있습니다 :

  • 위궤양이 나타날 수 있습니다.
  • 복통이 뒤쪽으로 퍼질 수 있습니다. 고통은오고 갈 수 있으며, 제산제를 복용 한 후에 사라질 수 있습니다.
  • 뱃속의 내용을 식도로 다시 흐르게하십시오 (위식도 역류).
  • 설사

너무 높은 인슐린 수치는 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

  • 낮은 혈당. 이로 인해 시력, 두통, 현기증, 피곤함, 약화, 신경 장애, 과민증 및 과도한 발한 증상이 나타날 수 있습니다.
  • 빠른 심장 박동.

Glucagon 수치가 너무 높으면 다음과 같은 원인이있을 수 있습니다.

  • 얼굴, 복부 또는 다리에 발진.
  • 고혈당. 두통, 잦은 배뇨, 건조한 피부와 입, 배고픔, 갈증, 피로감, 약화 등의 원인이 될 수 있습니다.
  • 혈액 응고의 형성. 폐의 혈액 응고는 호흡 곤란, 기침 또는 흉통을 유발할 수 있습니다. 팔이나 다리의 혈액 응고는 팔이나 다리의 통증, 부어 오름, 뜨겁거나 붉음을 유발할 수 있습니다.
  • 설사
  • 알 수없는 이유로 체중 감량.
  • 입가의 구석에있는 혀 또는 궤양에 통증이 있습니다.

vasoactive intestinal peptide (VIP)가 너무 높으면 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

  • 물 설사.
  • 탈수. 이것은 갈증을 느끼게하고, 소변을 적게 만들고, 건조한 피부와 입, 두통, 현기증 또는 피로감을 유발할 수 있습니다.
  • 혈액의 칼륨 수치를 낮추십시오. 이것은 근육 약화, 아프거나 경련, 마비 및 따끔 거림, 빈뇨, 빠른 심장 박동 및 갈증을 유발할 수 있습니다.
  • 경련이나 복통.
  • 알 수없는 이유로 체중 감량.

소마토스타틴의 농도가 너무 높으면 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

  • 혈당 상승. 두통, 잦은 배뇨, 건조한 피부와 입, 배고픔, 갈증, 피로감, 약화 등의 원인이 될 수 있습니다.
  • 설사
  • Steatorrhea (지방으로 채워진 아주 더러운 냄새 맡는 발판).
  • 쓸개에있는 돌.
  • 눈과 피부의 황변.
  • 알 수없는 이유로 체중 감량.

췌장 종양 진단

다음 테스트 및 절차를 사용할 수 있습니다.
• 질병의 병력에 대한 개인적인 검사와 분석.

• 생화학 적 혈액 검사 (Biochemical blood test) : 신체의 장기와 조직에 의해 혈액으로 방출되는 포도당 (설탕)과 같은 특정 물질의 존재 여부를 혈액 검체가 검사하는 절차.

• Chromogranin A 검사 : 혈액 중 chromogranin A 스크리닝 마커의 존재 여부와 양을 검사하는 검사. Chromogranin A 마커와 가스트린, 인슐린, 글루카곤과 같은 특정 호르몬 수치가 높아지면 기능이없는 췌장 종양이 나타날 수 있습니다.

• 복강의 전산화 단층 촬영.

• MRI (자기 공명 영상).

소마토스타틴 수용체 신티그라피 (Somatostatin receptor scintigraphy) : 작은 췌장 종양을 찾는 데 사용할 수있는 방사성 핵종 검사의 한 종류. 소량의 방사성 옥토 레오 티드 (종양에 붙어있는 호르몬)가 정맥에 주입되어 혈액을 통과합니다. 방사성 옥 토레이 티드는 종양에 부착되어 방사능을 검출하는 특수 카메라로 검사되어 종양이 신체의 어느 부분에 있는지를 보여줍니다. 이 절차는 또한 octreotide와 SRS 스캐닝이라고합니다.

• 내시경 초음파 (EUS).

• 내시경 역행 담관 췌장 조영술 (ERCP).

• 혈관 조영술 (Angiogram) : 혈관과 혈류를 볼 수있는 절차. 조영제가 혈관에 주입됩니다. 조영제가 혈관을 통과 할 때, 막혀있는 경우 엑스레이를 통해 볼 수 있습니다.

• 개복술 (Laparotomy) : 복벽에서 질병의 징후를 확인하기 위해 복부 벽을 절개하는 수술 절차. 절개의 크기는 개복술의 원인에 따라 다릅니다. 때로는이 과정에서 일부 기관을 제거하고 조직 샘플을 질병의 징후가 있는지 현미경으로 검사합니다.

• Intraoperative 초음파 : 수술 중에 수행되는 절차. 이렇게하면 복강 내부의 신체를 직접 탐구 할 수 있습니다. 그러한 초음파의 해상도는 전통적인 초음파보다 훨씬 높습니다. 이러한 이유로 수술 중 초음파는 종종 절제술 중 전이를 찾는 데 사용됩니다.

특정 유형의 췌장 종양을 검사하는 데 사용되는 다른 유형의 검사실 검사

위염

• 가스트린 혈청 검사 : 혈액 샘플에서 혈액의 가스트린 수준을 검사하는 검사. 이 검사는 공복시에 시행됩니다. 시험 전 마지막 식사 (차, 설탕에 절인 커피를 포함하여) 8 시간.

• 기초 산성 테스트 (Basal Acid Test) : 위장에서 생산되는 산의 양을 측정하는 테스트입니다. 검사는 공복시에 시행됩니다. 특별한 얇은 튜브가 코나 목구멍을 통해 위장에 삽입됩니다. 이 튜브로 4 가지 위산 샘플을 채취합니다. 이 샘플은 검사 중에 생성 된 위산의 양과 위의 pH 수준을 확인하는 데 사용됩니다.

• secretin stimulation test : 기초 산 검사의 결과가 정상이 아니라면 secretin 자극 검사를 할 수 있습니다. 튜브를 소장으로 옮기고 약물 세 크레신을 투여 한 후 소장에서 샘플을 채취합니다. Secretin은 소장에서 산성 생성을 촉진합니다. 가스트리 노가 존재하면 세크레신은 위산 생성량을 증가시켜 혈액 내 가스트린 농도를 증가시킵니다.

• 소마토스타틴 수용체 신티그라피.

인슐린 종

• 공복 혈청 포도당과 인슐린 검사를 확인하십시오.

글루카곤

• 혈청 내 글루카곤 농도 측정.

다른 종류의 종양

Vipoma

  • 혈청 VIP (vasoactive intestinal peptide)를 검사하십시오.
  • 생화학 적 혈액 검사.
  • 대변 ​​분석 : 나트륨 (염)과 칼륨의 수준을 확인하기 위해 대변 검사를 수행합니다.

소마토스타틴 종

  • 혈청에서 소마토스타틴을 시험하십시오.
  • 소마토스타틴 수용체 신티그라피.

기본 개념

  • 1 기본 개념
  • 2 췌장 신경 내분비 종양의 분류.
  • 3 증후
  • 4 종양의 진단
  • 5 NEO 치료

췌장 신경 내분비 종양의 분류

증상

모든 NEO는 일반적인 증상이 특징입니다. 질병의 가장 흔한 징후를 고려하십시오 :

  1. 설사
  2. 불안정한 의자.
  3. 위장에서 환자는 불안한 덩어리를 느낍니다.
  4. 복부 통증이 뒤쪽으로 방사된다.
  5. 공막을 황색화.

종양의 진단

췌장의 큰 신경 내분비 종양 (화살표)

적시에 췌장의 신경 내분비 종양을 진단하기 위해 진단을 완료하십시오 :

  1. 환자는 검사를 받고 의사는 병의 병력을 조사합니다.
  2. 설탕의 수준을 결정하기 위해 혈액 생화학을 할당하십시오.
  3. 혈액 내 chromogranin A 검사. 이 지표와 다른 호르몬 (가스트린, 인슐린, 글루카곤)의 증가는 췌장 종양을 나타냅니다.
  4. CT 및 MRI.
  5. 선의 작은 종양을 검출하기 위해 방사성 핵종 스캔이 수행됩니다. 이 방법은 octreotide scanning 및 SRS라고합니다.
  6. 내시경 초음파 할당.
  7. 지시가 있으면 내시경 역 행성 담 췌관 조영술 (ERCP)을 시행합니다.
  8. 때때로 의사는 복강경 수술을 받는데, 그 동안 의사는 최종 분석을 위해 조직의 작은 입자를 취합니다.
  9. 생검.
  10. 뼈 스캔
  11. 혈관 조영술이 수행되어 혈관을 검사 할 수 있습니다. 혈관 조영상을 정맥에 주사 한 다음 엑스레이를 사용하여 종양의 존재를 연구합니다.
  12. 수술 중 초음파. 이 연구는 복강의 장기를 상세히 연구하기 위해 수술 중 수행됩니다. 수술 중 초음파를 이용한 이미징은 기존의 연구 방법보다 월등합니다.

신경 내분비 종양

신경 내분비 종양 (Neuroendocrine tumor, NET)은 펩타이드 호르몬 및 생체 아민을 생성 할 수있는 확산 신경 내분비 계의 세포에서 기원하는 다양한 악성 종양의 그룹입니다. 신경 내분비 종양은 드문 암 질환 중 하나입니다. 대개 소화 기관 및 호흡 기관에 영향을 미치지 만 다른 기관에서는 감지 할 수 있습니다. 산발적으로 발생하거나 다양한 장기에 여러 개의 신경 내분비 종양이 동반되는 여러 유전성 증후군 중 하나의 결과입니다.

통계적으로 발생률은 인구 10 만 명당 2 ~ 3 명이지만 전문가들은 부검하는 동안 인구 10 만 명당 8-9 명으로 신경 내분비 종양이 발견되어 생체 내 진단 수준이 낮은 것으로 나타났습니다. 일반적으로 성인에서 발견되는 남성은 여성보다 더 자주 고통을 겪습니다. 치료는 종양학, 위장병 학, 폐병 학, 내분비학 및 기타 의학 분야 (신 생물의 위치에 따라 다름) 분야의 전문가에 의해 수행됩니다.

신경 내분비 종양의 분류

배아 발생의 특성을 감안할 때, 신경 내분비 종양의 세 그룹이 있습니다 :

  • 1 차 배아 장의 상부에서 발생하는 새로운 성장으로 폐, 기관지, 식도, 위 및 십이지장 상부가 발생합니다.
  • 맹장, 맹장, 회장, 상행 결장을 포함한 십이지장, 공장 및 상부 결장의 하부 부분의 전구체 인 일차 배아 장의 중간 부분에서 기원하는 신경 내분비 종양.
  • 원발성 배아의 하부에서 발생하는 신경 내분비 종양으로 대장과 직장의 하부가 생깁니다.

국소화를 고려하면 기관지 폐내 신경 내분비 종양과 소화 시스템의 신 생물이 분리됩니다. 기관지와 폐의 NEO는 호흡기의 모든 종양학 질병의 약 3 %를 차지하고 신경 내분비 종양의 총 수의 약 25 %를 차지합니다. 소화 시스템의 NEO는이 국소화의 모든 종양학 과정의 약 2 %와 신경 내분비 종양의 총 수의 60 % 이상을 차지합니다. 소화 시스템의 병변은 차례로 내분비 암종 (오래된 이름은 유암종)과 다른 신 생물 (인슐린종, 혈관종, 글루카곤 종, 소마토스타틴 종, 위염)으로 구분됩니다. 내분비 암종은 맹장과 소장, 그리고 췌장의 다른 신 생물에서 가장 흔합니다.

어떤 경우 신경 내분비 종양은 내배엽, 신경 외배엽 및 배아 신경 도말에서 유래 한 세포에서 형성되며 뇌하수체, 갑상선, 부갑상선, 부신 땀샘, 전립선, 유선, 신장, 피부 또는 난소의 전엽에 국한됩니다. 호흡기 시스템과 위장관 외부에 위치한 신경 내분비 종양은이 그룹의 전체 종양 수의 약 15 %를 차지합니다.

WHO 분류에 따르면 소화 기계의 모든 신경 내분비 종양은 유형과 위치에 관계없이 3 가지 범주로 나뉩니다.

  • 악성 종양이 양성이거나 악성 종양이있는 고도로 분화 된 신 생물.
  • 악성 종양 가능성이 낮은 고도로 분화 된 신경 내분비 종양.
  • 악성화 가능성이 높은 낮은 분화도 신 생물.

위장 신 생물과는 달리 호흡계의 신경 내분비 종양은 옛 이름의 유암종을 유지합니다. WHO 분류에 따르면 이러한 신 생물의 네 가지 범주가 있습니다.

  • 낮은 잠재적 인 악의적 인 carcinoids.
  • 중간 악성 유암종.
  • 큰 세포 신경 내분비 암.
  • 소세포 폐암.

나열된 "일반화 된"분류와 함께, 원발 종양의 직경, 하부 조직의 발아 깊이, 신경의 침범 정도, 림프관 및 혈관, 전이의 유무 및 코스에 영향을 미치는 다른 요인에 대해 생성 된 다양한 국소화의 신경 내분비 종양에 대한 WHO 분류가있다 및 질병의 예후.

신경 내분비 종양의 증상

소화관의 신경 내분비 종양

위장관의 내분비 계 종양 (내분비 암, 위장관의 카르시 노이드 종양)은 대부분 맹장 부위에서 발견됩니다. 두 번째로 큰 유행은 소장 신 생물이 차지합니다. 대장과 직장의 신경 내분비 종양은이 해부학 적 영역에서 암 과정의 총 수의 1-2 %를 차지합니다. 위와 십이지장의 신 생물은 비교적 드뭅니다. 10 %의 환자에서 다중 신경 내분비 종양의 발생에 대한 유전 적 소인이 검출됩니다.

모든 내분비 암은 펩타이드와 생체 아민을 분비하지만, 생물학적으로 활성 인 화합물의 목록과 종양의 분비 세포 활동 수준은 크게 달라질 수있어 질병의 임상상에 차이가 발생할 수 있습니다. 위장관의 신경 내분비 종양의 가장 특징적인 징후는 carcinoid 증후군이며, 일반적으로 간장의 전이 후 발생하며, 근시, 설사 및 복통을 동반합니다. 드물게이 증후군에서는 심장 판막, 호흡기 질환 및 모세 혈관 확장증의 병변이 있습니다.

조류는 신경 내분비 종양의 90 %에서 관찰됩니다. 발작의 주요 원인은 많은 양의 세로토닌, 프로스타글란딘 및 타 키키 닌이 혈액으로 방출되는 것입니다. 조수는 알코올 사용, 정서적 스트레스 또는 육체 노동의 배경에 대해 자발적으로 발달하며 몇 분에서 수 시간 동안 지속됩니다. 안면 홍조 동안 신경 내분비 종양 환자는 저혈압 (드물게 고혈압), 빈맥 및 현기증과 결합 된 신체의 얼굴 또는 상반부의 홍조를 보입니다.

설사는 공격의 배경과 부재시 발생할 수 있으며 신경 내분비 종양 환자의 75 %에서 발견됩니다. 심장 밸브의 패배는 점진적으로 발생하며 환자의 45 %에서 발생합니다. 병리학은 세로토닌에 장기간 노출 된 결과 심장의 섬유화에 의해 유발됩니다. carcinoid 증후군 환자의 5 %에서 약화, 수면 장애, 공격성 증가, 신경염, 피부염, 유리체 염, 광 피부염, 심근 병증,인지 장애 등이 나타납니다.

신경 내분비 종양 환자의 5 %에서 히스타민과 5- 하이드 록시 트립토판이 혈액으로 방출 됨으로써 비정상적인 카르시 노이드 증후군이 발생합니다. 일반적으로 위와 위 십이지장이 NEO 인 경우이 옵션이 감지됩니다. 신경 내분비 종양의 비정형 카르시 노이드 증후군은 두통, 일과성 홍조, 기관지 경련 및 찢어짐에 의해 나타납니다. 안면 홍조가 발생하면 발열, 발한 및 피부 가려움증과 함께 얼굴과 상반신의 짧은 홍조가 감지됩니다. 조수가 끝날 때 홍역에 수많은 모세 혈관 확장증이 형성됩니다.

신경 내분비 종양의 위험한 합병증은 유암종의 위기입니다. 일반적으로 이러한 위기는 외과 적 개입, 침습적 절차 (예 : 생검) 또는 심각한 스트레스에 대한 배경에서 발생하지만 눈에 보이는 외부 원인 없이도 발생할 수 있습니다. 이 증상은 혈압이 급격히 떨어지고 심한 빈맥 및 심한 호흡 경련이 동반됩니다. 그것은 생명에 위험을 의미하고, 긴급한 의료 조치가 필요합니다.

기타 신경 내분비 종양

인슐린 종은 신경 내분비 종양으로 십이지장의 경우 1 %에서 췌장 조직의 99 %가 췌장 조직에서 발생합니다. 일반적으로 양성 반응을 보입니다. 일반적으로 단일 반응이며, 드물게 반복적 인 반응을 보입니다. 여성은 남성보다 더 많은 고통을 겪습니다. 환자의 5 %에서 신경 내분비 종양이 유전 질환의 배경에서 발생합니다. 굶주림, 시각 장애, 혼란, 다한증, 팔다리 떨림을 나타냅니다. 발작이 가능합니다.

위 내비종은 신경 내분비 종양으로 십이지장에 국한된 경우는 70 %, 췌장에서는 25 %, 위장이나 소장에서는 다른 경우입니다. 보통 악성으로 진행합니다. 남성에서 더 흔합니다. 유전 적 소인은 환자의 25 %에서 발견됩니다. 진단 당시 신경 내분비 종양 환자의 75-80 %는 간 전이가 있었고 12 %는 골전이가있었습니다. 주요 증상은 단일 또는 다중 소화성 궤양입니다. 종종 심한 설사가 있습니다. 사망 원인은 먼 곳의 전이로 인한 장기 출혈, 천공 또는 기능 장애입니다.

Vipoma - 일반적으로 췌장에서 발생하는 신경 내분비 종양, 적어도 폐, 부신샘, 소장 또는 종격동에서 발생합니다. 췌장 신경 내분비 종양은 원칙적으로 악성 췌장이 아닙니다. 양성입니다. 유전성 소인은 6 %의 환자에서 발견됩니다. 신경 내분비 종양의 주요 증상은 생명을 위협하는 쇠약 해지는 만성 설사이며 발작 및 심혈관 질환의 발병과 함께 수분과 전해질 균형을 손상시킵니다. 질병의 다른 발현은 신체의 상반부의 충혈 및 고혈당을 포함한다.

Glucagonomas는 항상 췌장에 국한되는 신경 내분비 종양입니다. 80 %의 경우, 악성 종양이 간, 덜 자주 림프절, 난소 및 척추에 전이됩니다. 복막의 보급 가능성. 진단시 신경 내분비 종양의 평균 크기는 5-10cm이며, 간에서의 일차 치료 전이가있는 환자의 80 %에서 검출됩니다. Glucagonomas는 체중 감소, 당뇨병, 대변 장애, 구내염 및 피부염으로 나타납니다. 혈전증, 혈전 색전증 및 정신 장애가 발생할 수 있습니다.

신경 내분비 종양의 진단 및 치료

진단은 임상 증상, 실험실 및 도구 조사 결과에 근거하여 확립됩니다. 내분비 암종에서 혈청의 세로토닌 수준과 소변의 5-HIAA가 결정됩니다. Insulomas가 포도당, 인슐린, 프로 인슐린 및 C 펩타이드에 대한 혈액 검사를 수행 할 때. 글루카곤을 사용하면 글루코 겐, 혈관종, 혈관 활동 장 펩티드, 위염, 가스트린에 대한 혈액 검사가 수행됩니다. 또한, 신경 내분비 종양이 의심되는 환자를 대상으로 한 검사 계획에는 복부 장기의 초음파 검사, 복부 장기의 CT 및 MRI, PET, 신티그라피 및 내시경 검사가 포함됩니다. 악성 종양이 의심되면 생검을 시행합니다.

신경 내분비 종양을 치료하는 근본적인 방법은 건강한 조직 내에서의 수술 적 절제입니다. 종양의 다양성, 작은 노드의 위치와 높은 전이 빈도를 결정하는 어려움으로 인해 환자의 상당 부분에서 신경 내분비 종양을 완전히 제거 할 수 없습니다. 질병의 임상 양상을 줄이기 위해 증상 치료는 octreotide와 다른 소마토스타틴 유사체를 사용하여 처방됩니다. 악성 종양의 급속한 성장과 함께, 화학 요법이 표시됩니다.

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